第5节 肺动脉狭窄

【定义】

肺动脉狭窄包括右心室流出道、肺动脉瓣和（或瓣环）、肺动脉主干及其分支的狭窄，其中以肺动脉瓣狭窄最为常见，病变也可以累及多处，可为法洛四联症、右心室双出口、大动脉转位等复杂先天性心脏病的组成部分。

【分型】

肺动脉狭窄根据狭窄部位分为：

1．肺动脉瓣狭窄

最常见，指肺动脉瓣发育异常（增厚、增粗或二叶、单叶畸形等），瓣环通常也伴有狭窄，收缩期瓣叶开放受限，主肺动脉呈狭窄后扩张。

2．右心室流出道狭窄

又称右心室漏斗部狭窄，分为隔膜型狭窄和肌肥厚型狭窄。

3．肺动脉主干及其分支狭窄

包括肺动脉主干、左右肺动脉及肺段、肺叶动脉不同部位的狭窄。

【病理生理及临床表现】

肺动脉狭窄的主要血流动力学改变是右心室排血受阻，压力负荷增加，右心室壁向心性肥厚，心室腔缩小，顺应性降低，充盈压升高，在右心室与肺动脉之间形成较大的压力阶差，使得右心室排入肺动脉瓣口的血流速度增快。临床表现主要有心慌、气短、头晕等，易感冒或肺部感染，收缩期位于胸骨左缘第2、3肋间可见闻及粗糙、响亮的喷射性杂音，肺动脉第二心音减弱或消失。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1．直接征象

（1）肺动脉瓣狭窄：

肺动脉瓣增厚、回声增强，多数为三叶，少数为二叶或单叶，肺动脉瓣环径减小，收缩期肺动脉瓣呈“圆顶帐篷”样向肺动脉腔内膨出，瓣叶开口径减小，主肺动脉呈狭窄后扩张。

（2）右心室流出道狭窄：

隔膜型狭窄为右心室流出道内显示细线状回声，一端连于右心室前壁，一端连于室上嵴，中央为一小孔；肌肥厚型为室上嵴处心肌环形肥厚，壁束、隔束均明显肥厚，造成右心室流出道明显狭窄。

（3）肺动脉主干及其分支狭窄：

肺动脉主干和（或）左、右肺动脉起始处管径细小。

2．间接征象

右心室壁增厚，伴有房间隔缺损者，房间隔回声连续中断。

3．鉴别诊断

干下型室间隔缺损分流束流向肺动脉内，肺动脉腔内可探及高速的血流频谱，易与肺动脉瓣狭窄混淆，前者干下部室间隔可见回声连续中断，肺动脉瓣的回声、活动正常可鉴别。

（二）CT影像表现

1．直接征象

CT通过不同体位可清晰显示肺动脉狭窄部位、形态及程度。①右心室流出道：平行于右心室流出道的斜矢状位对判断右心室流出道有无狭窄及狭窄类型较为直观。②肺动脉瓣：平行于肺动脉瓣环可直观地显示肺动脉瓣的形态，肺动脉瓣狭窄者可见肺动脉瓣叶位置、形态及瓣叶个数异常，肺动脉瓣常增厚、变形，少数患者可有钙化。③肺动脉：横断面对主肺动脉显示较为直观，冠状位显示左、右肺动脉及肺内肺动脉的形态。单纯肺动脉瓣狭窄患者，肺动脉主干常表现为狭窄后扩张；中央型肺动脉狭窄表现为肺动脉主干、左或（和）右肺动脉的一处或多处局限性或管状狭窄；外围型肺动脉狭窄表现为左、右肺动脉的分支狭窄，呈伴有狭窄后血管局限性扩张；混合型肺动脉狭窄患者则可同时显示中央型和周围型肺动脉狭窄征象。

2．间接征象

肺动脉狭窄患者右心室增大，右心室壁及右心室漏斗部肌束肥厚。重度肺动脉狭窄患者，因右心室压力增高，室间隔可弧向左心室。

3．合并畸形

室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损以及其他复杂畸形等。

（三）其他影像

右心声学造影检查，右心房、右心室显影后，右心室内造影剂排空缓慢，狭窄近端造影剂浓密，远端造影剂稀疏。经食管超声检查于右心室流出道长轴切面可显示整个右心室流出道和肺动脉，明确狭窄的部位及程度，还可监测肺动脉球囊扩张成形术。血管内超声检查将导管探头置于肺动脉内，可显示主肺动脉及其主要分支的横断面，有助于显示狭窄的部位和内径。

【病例】

病例1 女，4岁，患儿咳嗽、喘憋，P2亢进，P2＞A2，胸骨左缘第3肋间可闻及4/6级收缩期杂音。

超声诊断：①先天性心脏病，肺动脉瓣狭窄（重度）；②房间隔缺损（中央型，左向右分流）；③小动脉导管未闭（细管型，左向右分流）。

手术方式：肺动脉瓣成形+房间隔缺损修补+动脉导管缝闭术。手术探查：肺动脉瓣狭窄，二叶瓣，瓣叶稍厚，交界融合，主肺动脉不窄，右心室流出道肥厚，肺动脉表面可触及连续性震颤（术后消失），动脉导管未闭为管型，直径3mm，房间隔缺损为中央型，直径15mm。

病例2 男，1岁，因发现心脏杂音1年余入院。P2亢进，P2＞A2，胸骨左缘第2～3肋间可闻及1/6级收缩期杂音。

超声诊断：先天性心脏病，右肺动脉狭窄，房间隔缺损（混合型，左向右分流）。

手术方式：右肺动脉狭窄矫治+房间隔缺损修补术。手术探查：右肺动脉狭窄，8号探条难以通过，左肺动脉发育好，肺静脉均回流到左心房，房间隔缺损为中央型，20mm×15mm。

病例3 男，64岁，胸闷、气促5年，加重10余天。心律绝对不齐，第一心音强弱不等。胸骨左缘第3～4肋间可闻及3/6级收缩期粗糙杂音，传导广泛。

超声诊断：肺动脉瓣狭窄（重度）。

CT诊断：肺动脉瓣狭窄。

手术方式：经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术。