第4节 动脉导管未闭

【定义】

动脉导管未闭（patentductusarteriosus，PDA）是一种常见的心脏外分流先天性心脏病，指胎儿时期肺动脉与主动脉之间正常连接的动脉导管在出生后没有自然闭合，肺动脉与主动脉之间仍存在分流。

【分型】

动脉导管未闭按形态可分为五种：

1．管型

最常见，导管较长，管径较均等。

2．漏斗型

一般导管的主动脉侧粗，肺动脉侧细。

3．窗型

导管短而粗，形似窗户。

4．动脉瘤型

导管中间明显膨大，呈动脉瘤状。

5．哑铃型

导管中间细，两端粗。

【病理生理及临床表现】

胎儿期肺循环阻力高，肺动脉血液可经动脉导管流向主动脉。出生后，肺循环阻力降低，主动脉压在整个心动周期高于肺动脉压，主动脉血液连续经动脉导管分流入肺动脉，最终导致左心房、左心室扩大。主动脉与肺动脉间分流量的大小取决于动脉导管的粗细及主动脉与肺动脉之间的压力阶差。分流量较少的一般无症状，多数患者可出现活动后心悸、气短，反复呼吸道感染，呼吸困难，生长发育迟缓，心力衰竭的相应症状，后期可出现发绀。典型的体征是胸骨左缘第二、三肋间闻及连续性机器样粗糙杂音。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1．直接征象

降主动脉与肺动脉分叉处之间的异常交通，彩色多普勒可显示大动脉水平的双期连续的分流束。

2．间接征象

左心房、左心室扩大，肺动脉增宽。

3．鉴别诊断

①主-肺动脉间隔缺损：常发生在升主动脉水平，血流为层流，而动脉导管未闭常位于降主动脉峡部，血流为湍流，连续频谱多普勒可测得基线上方形似阶梯状的连续性高速血流频谱；②冠状动脉-肺动脉瘘：多位于主肺动脉的外侧壁，降低速度标尺可在肺动脉腔内探查到细小的舒张期低速血流频谱；③主动脉窦瘤破裂：主动脉窦部呈囊袋样结构，顶端可见破口，血流频谱为双期连续性频谱。

（二）CT影像表现

1．直接征象，在横断位显示主动脉弓下层面见血管影连通降主动脉峡部和肺动脉主干远端近分叉部。

2．测量肺动脉主干及左、右肺动脉干内径，判断有无肺动脉高压。

3．最常见的合并畸形是室间隔缺损、主动脉弓缩窄、离断。

（三）其他影像

心脏声学造影检查，大动脉短轴切面可观察到主动脉血液经动脉导管进入肺动脉内，于肺动脉分叉处沿主肺动脉外侧壁形成清晰的负性造影区。经食管超声检查可显示降主动脉与左肺动脉间相通的动脉导管结构。

【病例】

病例1 男，3岁，因发现心脏杂音4个月入院，胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音。

超声诊断：先天性心脏病，动脉导管未闭（管型，左向右分流），肺动脉增宽。

手术方式：动脉导管未闭介入封堵术+心导管术。动脉导管未闭造影：管型，近端宽0.15cm。手术探查：将封堵器经输送鞘送至肺动脉主干后放出前伞，回拉其至降主动脉端，再放出另一伞盘，封堵器全部释放后造影见大动脉水平无分流，测量升主动脉-降主动脉间无压差。

术后超声复查：动脉导管封堵术后，大动脉水平未见分流。

病例2 男，24岁，患者反复发热2个月余，P2亢进，P2＞A2，胸骨左缘第2～3肋间可闻及连续性杂音，传导广泛，胸骨左缘第4肋间可闻及3/6级收缩期杂音。

超声诊断：①先心病，动脉导管未闭（管型，左向右分流）；②感染性心内膜炎，主动脉瓣赘生物形成并重度关闭不全，肺动脉主干外侧壁赘生物形成，二尖瓣前瓣穿孔并轻-中度反流，肺动脉及分支明显增宽（肺动脉高压），少量心包积液。

手术方式：动脉导管缝扎术+主动脉瓣、二尖瓣成形。手术探查：动脉导管为管型，直径10mm，主动脉瓣瓣叶均可见穿孔，赘生物附着，瓣叶增厚，短小，重度关闭不全。二尖瓣瓣环扩大，前瓣可见一2mm穿孔，前瓣可见一赘生物，轻-中度关闭不全。

病例3 女，43岁，患者幼年时因感冒到医院就诊，听诊发现心脏杂音。

超声诊断：先天性心脏病，动脉导管未闭（窗型，右向左为主的双向分流），肺动脉瓣中-重度反流，三尖瓣重度反流，肺动脉及分支明显增宽，肺动脉高压（重度）。

CT诊断：先天性心脏病，动脉导管未闭（窗型），中央肺动脉扩张。

右心导管检查：大动脉水平异常交通；大动脉水平双向分流；肺动脉高压（重度），肺动脉压力105/58（74）mmHg，Qp/Qs=0.96，全肺阻力2153达因单位。患者无手术适应证，建议内科保守治疗。

病例4 女，2岁，动脉导管未闭封堵术后1个月，出现发热，体温最高40℃，当地医院血培养检查提示：金黄色葡萄球菌，诊断为“感染性心内膜炎”，给予抗感染治疗。

CT诊断：动脉导管未闭封堵术后，封堵伞与降主动脉之间形成假性动脉瘤，结合临床考虑感染性心内膜炎所致可能。左右肺动脉开口受累狭窄。

手术方式：取动脉导管封堵器+降主动脉重建术+肺动脉重建术。手术探查：主肺间隔及肺动脉与心包间粘连较重，肺动脉主干内可触及封堵伞，封堵伞与降主动脉间形成假性动脉瘤，内膜消失，但未破入心包腔，封堵伞位于左右肺动脉交界处，部分堵塞左右肺动脉开口。