三、多囊肝

多囊肝病理图片见图3-10和图3-11。

图3-10　多囊肝

大体表现为大小不等的水泡样囊肿，几乎累及整个肝脏。多囊肝根据遗传方式的不同，可分为婴儿型常染色体隐性遗传性多囊肝和成人型常染色体显性遗传性多囊肝，两者均可伴发相应的婴儿型多囊肾（infantile polycystic kidney disease，IPKD）或成人型多囊肾（adult polycystic kidney disease，APKD）。

图3-11　多囊肝

切面见大小不等的囊腔，囊壁薄，囊内含深褐色或清亮液体。多囊肝的特征性病理表现为出现多个大小不等的囊肿，通常不与肝内胆管树相通，囊壁内衬单层扁平或立方上皮，免疫组织化学染色示CK阳性，囊肿之间为肝组织，有时可见胆管错构瘤。